血管活性肠肽瘤

来自医学百科
跳转至: 导航搜索

血管活性肠肽瘤(VIPoma)是胰岛D1细胞的良性或恶性肿瘤,由于D1细胞分泌大量血管活性肠肽(Vasoactive Intestinal Peptide,VIP)而引起严重水泻(Watery diarrhea)、低钾血症(Hypopotassemia)、胃酸缺乏(Achlorhydria)或胃酸过少(Hypochlorhydria),故又称为WDHA或WDHH综合征。此综合征由Verner和Morrison于1958年首先描述,因此还被命名为Verner-Morrison综合征。血管活性肠肽(VIP)在1970年时首次从牛的小肠中被分离提纯,随后的研究证明VIP具有松弛小肠平滑肌、刺激小肠分泌和抑制胃酸分泌等多种生理功能;于是Barbezat和Grossman在1971年提出WDHA综合征的病因就是VIP;1973年Bloom证实了WDHA综合征病人的血浆肿瘤组织中VIP水平升高。由于本病有霍乱样严重水泻,故又称为胰性霍乱或胰源性霍乱。本病在临床上罕见,即使在功能性内分泌肿瘤中也然。迄今国外资料已有200余例,国内仅报道7例。发病年龄在10岁以下者占11%,其余均为中年病人;其中肿瘤位于胰腺的病人的平均年龄为40岁。少数病人(4%)可伴有多发性内分泌肿瘤Ⅰ型,个别病人有家族遗传性。

血管活性肠肽瘤绝大多数为单个、孤立性的肿瘤,瘤体大小差异较大,直径为1.5~10cm不等。肿瘤位于胰腺者占84%,其余为神经节细胞瘤、神经母细胞瘤神经节母细胞瘤等;这些肿瘤沿自主神经干分布,也有位于肾上腺者,它们都具有VIPoma的特点,并能分泌VIP。

位于胰腺的血管活性肠肽瘤中,80%系单发肿瘤,20%为多中心性肿瘤。75%分布在胰体、尾部,25%分布在胰头。有50%的胰源性VIPoma为恶性肿瘤,其中半数病人在作出诊断时已转移至肝脏或周围淋巴结中,也有的可转移至肺、胃或纵隔。大多数神经源性VIPoma为良性,恶性者仅占10%。胰岛细胞增生也是VIPoma综合征的原因之一,此时并无肿瘤存在。